Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功用丧失能以独立于端粒缩短的方式诱导氧化应激

先天性复合不全症(简称DKC)也又叫Zinsser-Engman-Cole综合症，是一种罕见的进行性恶性肿瘤保险费综合症。这个疾病主要有三种特征，网状皮肤色亦同沉着过多；仅指（趾）甲碳水化合物失调；口腔黏膜有白斑。于此疾病中可发现染色体原核功能不良、核糖体缺乏和肽质人工合成功能异常等现象。早期死亡的或许常与恶性肿瘤保险费、感染、致死的气管中风，或恶性有关。患者皆可见活性高于的原核与阔度较短的端粒酶DNA。深入研究显示，DKC1、NOP10和TIN2的功能丧失与这个综合症有关联。它们是原核（DKC1和NOP10）和保护亦同（TIN2）的关键性组成部分，在端粒酶稳态中起重要作用。端粒酶被称为细胞核寿命的"有丝分裂钟"，端粒酶、着丝粒和粘贴原点是染色体保持良好完整和稳定的三大要亦同，端粒酶阔度反映细胞核粘贴史及粘贴潜能。有深入研究显示，端粒酶在暂时动植物细胞核的寿命中起着重要作用，细胞核分裂数目越加多，其端粒酶磨损越加多，细胞核寿命越加短。深入研究技术人员推断，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以促进锌还原不平衡，则该事件真相是端粒酶拉长尚未再次发生时的早期事件真相，因此对其进行了深入研究，结果显示，细胞核欠缺 DKC1和NOP10易受DNA损伤；急性DKC1和NOP10耗竭影响RNA的功能；应激是再次发生在端粒酶拉长之后的早期事件真相；DKC1和NOP10基因的瞬时绝望引发了应激，并且DKC1和NOP10功能的丧失是以独立国家于端粒酶拉长的方法诱导应激。其中，深入研究技术人员通过RNA干扰消除了siRNA介导（DKC1，NOP10和TINF2）细胞核系由，并通过mRNA和肽质解读深入研究进行了可验证。细胞核系由大多很难再次发生端粒酶拉长，H/ACA原核生物肽DKC1和NOP10的消耗通过持续上升TERC降高于原核活性，并转变pseudouridylation和核糖体生物再次发生。SiRNA DC细胞核中除MnSOD和TRX1过解读另有，还注意到到GSSG/ GSH比，羰基化肽和锌氰化还原毒亦同-6的增加，还检测到PARP1和PARP1肽高水平解读。相比之下，绝望TINF2细胞核很难显示用来指标应激的标记的转变。早期出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系由梅斯医学（MedSci）原创翻译整理，转载需授权！